導語：漸凍癥，醫學上稱為肌萎縮側索硬化癥（ALS），是一種罕見的神經系統疾病，屬于運動神經元病的一種。該病主要影響大腦和脊髓中的運動神經元，導致患者逐漸失去對肌肉的控制能力，最終導致全身癱瘓。本文為您講述女性患上漸凍癥有多常見？漸凍癥的其癥狀和原因有哪些？

女性患上漸凍癥有多常見？漸凍癥的其癥狀和原因有哪些？

目錄

• 女性患漸凍癥有多常見？
• 漸凍癥與身體
• 漸凍癥的原因
• 女性漸凍癥癥狀
• 女性前景

肌萎縮側索硬化癥 (ALS) 又稱漸凍癥的早期癥狀包括言語不清和肌肉無力，最終導致癱瘓和死亡。盡管肌萎縮側索硬化癥對男性的影響大于女性，但某些因素可能會增加女性在生命早期患上該病的幾率。

本文討論女性肌萎縮側索硬化癥，包括癥狀、原因和預后。

女性患上漸凍癥有多常見？

男性患漸凍癥的幾率比女性高出約20%，最有可能發生在40至70歲之間的人群中。最近的一項研究表明，某些因素可能導致女性較早患上該病。這些因素包括：

• 早期絕經：50歲之前絕經的女性比50歲以后絕經的女性早六年被診斷出患有漸凍癥。
• 月經初潮晚：12歲以后才開始月經的女性更有可能被早期診斷出患有漸凍癥。
• 晚期或未懷孕：未懷孕或30歲后懷孕的女性早期被診斷為漸凍癥的風險更高。
• 肥胖：與BMI較低至平均水平的女性相比，40歲時體重指數 (BMI) 較高與早期漸凍癥風險增加相關。
• 生活方式：吸煙女性比其他女性更早被診斷出患有漸凍癥。

一些研究人員得出結論，雌激素和孕激素等性激素可以預防漸凍癥。這也解釋了為什么較早絕經的女性患 漸凍癥的風險更高。

漸凍癥與身體

運動神經元（神經細胞）將信息從大腦、腦干和脊髓傳遞到肌肉。運動神經元控制自愿的身體運動。由于尚不完全清楚的原因，漸凍癥會損害和破壞運動神經元。

當肌肉無法接收來自被破壞的神經細胞的信息時，它們就無法正常運作。因此，肌肉會變得虛弱、僵硬和萎縮（分解）。最終，肌肉會完全停止工作，導致癱瘓。這個過程在男性和女性中都是一樣的。

然而，漸凍癥不會影響生育能力或生殖健康；因此，患有漸凍癥的女性可以懷孕。由于漸凍癥不會影響子宮，大多數分娩結果良好。患有漸凍癥的女性沒有母乳喂養的禁忌癥；可能需要幫助來定位和抱住嬰兒。

漸凍癥病因

漸凍癥是一種復雜的疾病，分為散發性或家族性。散發性漸凍癥(SALS)占所有漸凍癥病例的90%以上。雖然它與家族史或環境原因沒有直接關系，但很可能有遺傳因素。家族性漸凍癥(FALS)占漸凍癥病例的5-10%，是一種遺傳性疾病。

盡管散發性和家族性漸凍癥的病因在男女兩性中相似，但環境因素可能會導致女性在一生中更早患上漸凍癥。

遺傳學

基因是從父母雙方遺傳下來的，決定了特定的特征，比如眼睛的顏色。基因突變會導致漸凍癥等疾病。導致FALS的基因可以遺傳給后代，導致患上FALS的可能性為25-50%。

與漸凍癥相關的一些基因突變包括C9ORF72、SOD1、TARDBP和FUS。盡管研究人員并不完全了解基因變異為何會導致漸凍癥，但他們認為突變會破壞特定蛋白質在體內的工作方式，從而導致異常。

環境

對女性來說，重要的是，科學家發現，接觸持久性污染物會干擾內分泌系統的過程，而內分泌系統負責產生性激素。性激素減少會導致女性在生命早期患上漸凍癥。需要進行更多研究來了解女性漸凍癥的病因。

其他可能導致漸凍癥的環境因素包括：

• β-甲氨基-l-丙氨酸：環境中產生的非蛋白質氨基酸
• 毒素：輻射、金屬、溶劑和電磁場
• 戰爭：退伍軍人罹患漸凍癥的幾率更高
• 農藥
• 病毒
• 鍛煉

女性漸凍癥癥狀

與男性相比，女性更容易患延髓性漸凍癥。這意味著癥狀首先出現在面部和頸部，影響說話和吞咽。延髓性漸凍癥往往比肢體性漸凍癥更具侵襲性。

早期跡象

女性漸凍癥的癥狀可能逐漸出現，并且僅影響身體的一側。早期癥狀包括：

• 面部、頸部或舌頭的肌肉抽搐
• 疲勞
• 呼吸困難
• 言語不清
• 咀嚼或吞咽困難

后期跡象

隨著漸凍癥的進展，癥狀會影響身體兩側，包括所有隨意肌。晚期癥狀包括：

• 完全喪失運動能力
• 需要呼吸機呼吸
• 無法說話、咀嚼或吞咽

即使在晚期漸凍癥中，除非出現額顳葉癡呆 (FTD)，否則大腦通常仍然保持完整。

女性漸凍癥患者的前景

患有漸凍癥的女性的前景取決于個人情況和疾病的嚴重程度。大多數患有漸凍癥的人在確診后可以存活2 至5年；然而，有些女性可以帶病存活10年或更長時間。科學家繼續努力了解漸凍癥的病因，希望開發出更好的藥物來治療它。

結論

盡管男性更容易被診斷出患有漸凍癥，但有些因素使這種疾病只限于女性。除了遺傳和環境因素外，女性性激素也可能對漸凍癥的發展產生影響。說話、吞咽或呼吸困難通常是早期癥狀。患有漸凍癥的女性的預后取決于疾病的嚴重程度；不過，患者通常在確診后兩到五年內死亡。

1. ALS Association. Who gets ALS?
2. Raymond J, Mehta P, Larson T, et al. Reproductive history and age of onset for women diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis: data from the National ALS Registry: 2010-2018. Neuroepidemiology. 2021;55(5):416-424. doi:10.1159/000516344
3. Vegeto E, Villa A, Della Torre S, et al. The role of sex and sex hormones in neurodegenerative diseases. Endocr Rev. 2019;41(2):273-319. doi:10.1210/endrev/bnz005
4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) fact sheet.
5. ALS Association. Disease mechanisms.
6. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Motor neuron diseases fact sheet.
7. Muscular Dystrophy Association. Amyotrophic lateral sclerosis: causes/inheritance.
8. Trojsi F, D’Alvano G, Bonavita S, Tedeschi G. Genetics and sex in the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS): Is there a link? Int J Mol Sci. 2020;21(10):3647. doi:10.3390/ijms21103647
9. Ghasemi M, Brown RH Jr. Genetics of amyotrophic lateral sclerosis. Cold Spring Harb Perspect Med. 2018;8(5):a024125. doi:10.1101/cshperspect.a024125
10. ALS Association. Environmental factors.
11. van den Bos MAJ, Geevasinga N, Higashihara M, et al. Pathophysiology and diagnosis of als: Insights from advances in neurophysiological techniques. Int J Mol Sci. 2019;20(11):2818. doi:10.3390/ijms20112818
12. MedlinePlus. Amyotrophic lateral sclerosis.
13. ALS Association. Understanding ALS.

免責說明：本文僅用于傳播科普知識，分享行業觀點，不構成任何臨床診斷建議！杭吉干細胞所發布的信息不能替代醫生或藥劑師的專業建議。如有版權等疑問，請隨時聯系我。